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管家说： 林女士终于挣脱了五个多月来发烧、皮疹及溃疡的全身性折磨，恢复了正常人的生活。 原来她患上了罕见病里最常见的慢性全身性血管炎症性疾病——白塞病，此前多次住院都未找到病因。 风湿免疫科专家提醒，除了反复口腔溃疡难愈外，还要小心累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官的类红斑狼疮症状。 医学指导/医院风湿免疫科主任、主任医师李天旺教授 文/广州日报记者何雪华通讯员朱璐诗、郑少玲 病例 未明病因发烧零白细胞五个月 “今年4月，在大腿上长了一个疹子，医生还以为是恙虫病。”林女士说。 按“恙虫病”治了，却开始持续达五个月的发冷发烧，期间白细胞检查出来几乎都是零。家人医院血液科住院，未缓解；医院住院，依然症状无减轻，后甚至打针地方的皮肤开始淤青、溃烂发炎。 直到8月底，林女士到医院风湿免疫科求诊，主任医师李天旺初诊被判，“可能是白塞病”。“白化病听过，白塞病是什么病？”林女士满腹疑问，住院详细检查，才明确自己确实患上了罕见的“丝绸之路”病——白塞病。 经过20多天的治疗，林女士全身难以忍受的症状得到了缓解，接下来定期复查吃药即可控制病情，历时六个月的住院治疗才告一段落。 警惕 反复口腔溃疡难愈 求诊前，林女士打电话请教过李天旺教授，“当时我就意识到，可能是白塞病”，李天旺说，白细胞极低、发烧皮疹，刚好符合血液病的一些诊断标准，而从风湿免疫专业的视角，反复口腔溃疡，加上还伴有鼻梁疖肿、双手针刺部红肿，符合白塞病发病症状。 李天旺进一步解释，白塞病是我国罕见病中发病率最高的，但多数患者，甚至医生，都对此病认识偏低，加上发病表现多样，容易出现误诊和漏诊，常常耽误了最佳治疗时间，从而引发患者全身性的进一步溃疡。 “其实，特别是当患者出现反复口腔溃疡时，就要警惕是否染上了白塞病。”李天旺说。 析病 最爱招惹16~40岁青壮年 白塞病是一种慢性全身性血管炎症性疾病，目前发病机制还不明确，可能与免疫功能紊乱有关。由于在东亚、中亚等地发病率较高，发病范围与古代“丝绸之路”的线路基本吻合，故而又称“丝绸之路”病。 李天旺教授指出，白塞病好发于16~40岁的青壮年，土耳其的发病率最高为80~/10万，中国患病率为14/10万，而欧美国家则很少。 而白塞病表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，从现代病理学的角度来看，白塞病属于自身免疫疾病，跟红斑狼疮有类似的病理表现，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。 该病还有一个显著特点，就是男性发病少，但发病重；女性发病多，但发病轻。 李天旺提醒，得了白塞病，患者也无需惊慌，在目前风湿免疫的技术水平看，只要通过系统治疗，按医生的建议复查吃药，就可以控制住病情，恢复正常人的生活。 白塞病十大症状除了反复口腔溃疡难愈外，李天旺提醒，白塞病全身各系统均可受累，有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。1.口腔溃疡几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡，多数患者以此症为首发症状。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，可单发，可成批出现，呈米粒或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕，约1～2周后自行消退而不留疤痕。2.生殖器溃疡约75%患者出现生殖器溃疡。病变与口腔溃疡基本相似，溃疡深大，疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。3.眼炎约50%左右的患者受累，双眼均可累及。眼受累致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现，其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。眼球其余各组织均可受累，可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。4.皮肤病变皮损发生率高，可达80%~98％。表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。而特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤（针刺）后的炎症反应。5.关节损害25％~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎，主要累及膝关节和其他大关节。6.神经系统损害神经损害发病约占患者的5%~50%。常于病后数月至数年出现，少数（5%）可为首发症状。中枢神经系统受累较多见，可有头痛、头晕，呼吸障碍、癫痫，偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力，感觉障碍、意识障碍、精神异常等。周围神经受累较少见，表现为四肢麻木无力，周围型感觉障碍等。7.消化道损害肠白塞病发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发，深浅不一，可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠，但以回盲部多见。8.血管损害本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。动脉系统被累及时，可造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤。9.肺部损害肺部损害发生率较低，约5%~10%，但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞。10.其他较少见：包括肾脏损害、心脏、附睾炎。妊娠期可使多数患者病情加重、胎儿宫内发育迟缓。图 视觉中国、网络资料图片阅读更多近期热点文章 当心！一大波湿疹正在向您袭来 微课复习 安度“多事之秋”，你应该做好这六件事 走路越多越好？小心伤膝断骨！每天你应该这样走…… 血管性痴呆因希拉里而遭“污名化”！脑力衰退是不是痴呆？一图可知 肿瘤患者怎么吃？一二三四五，红黄绿白黑 牙线对清洁牙齿无效？口腔医生解答有关洁牙的N个疑问 赞赏 长按白癜风能看好吗小孩白癜风
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