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复发性口腔溃疡,无论怎么吃消炎降火药都没效?生殖器溃疡?皮肤出现红斑、疱疹?那您就要小心了,有可能是白塞病在作祟。如果不看清其“真面目”,拖延下去,可能会出现眼炎、神经系统损害、血管损害等一系列严重问题。

许小姐一年前反复出现口腔溃疡,一个未愈一个又起。起初,许小姐想自己喝些凉茶,用漱口水消毒就能好,可是溃疡依然此起彼伏,困扰她整整一年。直至近日,许小姐无缘无故地出现左踝关节肿痛,继而两条小腿的皮肤都出现一个个2~3厘米大小的红疙瘩。刚开始,许小姐以为是天气热长的皮疹,没想到,皮疹越来越重,发展至大腿根部、肛周,会阴部还出现溃疡,触碰疼痛。家人都疑心许小姐感染了性病。无奈之下,医院就诊,多次辗转于口腔科和皮肤科,但是依然没有好转,最后在医生的建议下来到风湿免疫科,才确定得了白塞病。

什么是白塞病?

白塞病(Behcet’sdisease,BD)是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,被称为丝绸之路病。我国发病率无确切资料,任何年龄均可患病,好发年龄为16~40岁,我国以女性居多。

由于白塞病的发病表现多样,容易出现误诊和漏诊。因为对这个病缺乏了解,常常耽误了患者最佳治疗时间,从而引发患者全身性的进一步溃疡。

白塞病的临床表现

本病全身各系统均可受累,有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。

1、口腔溃疡

几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡(Aphthousulceration,阿弗他溃疡),多数患者以此症为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发,也可成批出现,呈米粒或黄豆大小,圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕,约1~2周后自行消退而不留疤痕。重症者溃疡深大愈合慢,偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。

2、生殖器溃疡

约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似,溃疡深大,疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。

3、眼炎

约50%左右的患者受累,双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现,其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。眼受累致盲率可达25%,是本病致残的主要原因。眼球其余各组织均可受累,可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。

4、皮肤病变

皮损发生率高,可达80%~98%,表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。而特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。

5、关节损害

25%~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎,主要累及膝关节和其他大关节。

6、神经系统损害

又称神经白塞病,发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现,少数(5%)可为首发症状。临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累较多见,可有头痛、头晕,呼吸障碍、癫痫,偏瘫、失语、不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力,感觉障碍、意识障碍、精神异常等。周围神经受累较少见,表现为四肢麻木无力,周围型感觉障碍等。

7、消化道损害

又称肠白塞病。发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累,溃疡可为单发或多发,深浅不一,可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠,但以回盲部多见。

8、血管损害

本病的基本病变为血管炎,全身大小血管均可累及,约10%~20%患者合并大中血管炎,是致死致残的主要原因。动脉系统被累及时,可造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤。

9、肺部损害

肺部损害发生率较低,约5%~10%,但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成,瘤体破裂时可致肺内出血;肺静脉血栓形成可致肺梗塞。

10、其他(较少见)

包括肾脏损害、心脏、附睾炎。妊娠期可使多数患者病情加重、胎儿宫内发育迟缓。

白塞病关爱组织

白塞联盟成立于年5月。年5月,白塞联盟在北京市民政局注册成为非营利性NGO公益组织,由白塞病患者和家属自发成立,致力于为白塞病群体开展关怀和救助服务,促进社会和公众对于白塞病群体的了解和尊重,消除对他们的歧视,维护该群体在医疗、教育、就业、关怀等方面的平等权益,推动有利于白塞病群体的社会保障相关政策出台。

白塞病关爱活动

5月20日是国际白塞病关爱日。在这一天,世界各地白塞病友会组织各种活动,希望借此提高大众对白塞病群体的   

年白塞病关爱日的主题是:分享、乐观!希望通过国际白塞病关爱日的系列活动,让更多人开始   

5月15日,走进北京大学医学部,参加由出生缺陷防控协会BBA组织的真人图书馆,作为1号图书,用自己的经历向未来的医生们介绍了白塞病知识,讲述了自己的白塞人生和创立白塞病公益组织的故事。

5月17日,赴上海参加白塞病高级研修班,与参会的全国白塞病治疗专家及来自全国给地的50多名医生共同研讨白塞病的治疗,同时组织了7名病友参加中西医专家的现场义诊。

5月19日,医院的医生一起走进复旦大学校园,宣讲白塞病知识,讲述白塞病友的故事及白塞联盟的工作开展情况。

5月21日,走进重庆师范大学,讲述白塞病友、国家级营养师奋发图强、自强不息的白塞人生,介绍白塞病知识,分享营养知识。

5月22日,走进北京大学举行白塞病科研进展及白塞病知识宣讲、白塞病友故事分享。白塞病科研专家杜宏武教授、北医三院风湿免疫科医生张警丰大夫、北京大学出生缺陷防控协会指导老师赵心亮老师、白塞联盟负责人老骏马及北京大学师生、白塞病友30余人出席。与会嘉宾和北医的师生共同了解了白塞病的相关知识和科研进展,并通过白塞病友的现场介绍更加深刻地认识了白塞病对患者健康、生活等方面的影响,大家纷纷表示支持白塞联盟推动的白塞病相关公益活动,希望能通过自己的努力改善白塞病患者的生存状况,帮助大家及早诊断白塞、控制病情。

5月23日,下午2点在南昌梦时代广场,联合共青团南昌市委、南昌市青少年发展基金会、江西省罕见病公益发展中心现场发放白塞病宣传资料,介绍白塞病知识。

5月24日上午午10点半,联合广州市十大杰出青年志愿者的郑少玲医生及其团队在广州医院志愿者驿站进行白塞病知识宣传和材料发放、义诊咨询。

这个5月,让我们一起

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